Drs. Patricia Muñoz O(1), Juan G. Rodríguez A(1), Virginia Valdés O(2), Jorge Godoy L(2), Francisco Ossandón C(2), Oscar Pizarro R(1), Jean Pierre Frez B(1).
1. Centro de Referencia Perinatal Oriente, CERPO. Servicios de Obstetricia y Ginecología y Neonatología, Hospital Santiago Oriente "Dr. Luis Tisné Brousse".
2. Servicios de Neonatología y Cirugía infantil, Hospital Luis Calvo Mackenna.

Abstract
Abdominal wall defects are ranking in the 4th place of congenital malformations. The most frequent ones are gastroschisis and omphalocele, which show a high perinatal mortality. Over the last 30 years, world incidence has grown. The national incidence and prevalence of these defects should be determined. Objective: The analysis of trends in clinical characteristics of these defects referred to a national centre and treated in Santiago, Chile, between March 2003 and August 2006. Method: 7 cases of omphalocele and 7 cases of gastroschisis were analysed. We studied associated risk factors, prenatal management and postnatal follow-up. Results: The average maternal age in gastroschisis was 18 and 28.4 in omphalocele. Five patients with gastroschisis were primigravida. None of the patients had a history of drugs, alcohol or tobacco intake.
Six of seven omphalocele cases we associated with other malformations, three of them were multiple malformations Cantrell type. None of the cases of gastroschisis showed any associated malformations.
In six cases of omphalocele and in one case of gastroschisis fetal karyotyping was studied. Six cordocentesis and one amniocentesis were performed. Results were one Trisomy 18 (omphalocele) and six normal kariotype.
In three cases of omphalocele, the babies were delivered with elective cesarean section.
In three cases of omphalocele and all cases of gastroschisis, urgent Cesarean section had to be performed. There was one vaginal delivery with a stillborn (Trisomy 18).
Among the gastroschisis cases and three of the omphalocele cases, four children were born prematurely. The average weight of the newborns with gastroschisis was 2.365 gr., and 2.770 gr., in omphalocele cases. The distribution by sex in gastroschisis was 6 females: 1 male, in cases of omphalocele it was 4 females: 3 males.
Of all 14 cases, two died during the first hours, and one was a stillborn. In the first three months of life, three children with omphalocele and one with gastroschisis passed away. The average days with assisted mechanical ventilation were 40.7 in omphalocele and 9.8 days in cases of gastroschisis.
A primary closure of the defect was possible in three cases of gastroschisis; however there was none in omphalocele. Staged reduction was observed in four cases of gastroschisis and in four cases of omphalocele. The most frequent complications in gastroschisis were perforations, peritonitis and sepsis; in omphalocele, respiratory distress and respiratory insufficiency. Conclusions: In this study the number of cases of omphalocele and gastroschisis were similar when compared to the expected relation: 3:2, which suggests an increase in the incidence of gastroschisis. Women under 20 who are pregnant for the first time and belong to a low social economic level are more bound to develop gastroschisis. Omphalocele shows in older women; it is associated frequently to other malformations and chromosomal anomalies and has a higher mortality rate. For children with gastroschisis, the prognosis is better and depends on the grade of premature birth and on eventual intestinal complications. One can conclude that ultrasound does permit an adequate screening of our reality. An opportune derivation to a third level centre is necessary. The obstetrical management still remains controversial. There is no statistical variation between Cesarean section and vaginal delivery with regard to bowel damage. Newborns with gastroschisis without prenatal diagnosis require emergency neonatal surgery. The factors that predict prognosis should be studied.

Resumen
Los defectos de la pared anterior del abdomen se ubican en 4° lugar de las malformaciones congénitas, siendo los más frecuentes la gas-trosquisis y el onfalocele que presentan una alta mortalidad perinatal. En los últimos 30 años se reporta un aumento de la incidencia a nivel mundial. Es importante determinar la incidencia y prevalencia nacional de estos defectos. Objetivos: Analizar tendencias en las características clínicas de los defectos de pared anterior del abdomen, derivados a un centro de referencia nacional (Centro de Referencia Perinatal Oriente, CERPO), y atendidos en su red en Santiago, Chile, entre Marzo 2003 y Agosto 2006. Método: Se analizan todos los casos encontrados en el periodo. Se trata de 7 onfaloceles y 7 gastrosquisis, factores de riesgo asociados, evolución prenatal y seguimiento postnatal. Resultados: Media de edad materna 18 años en gastrosquisis y 28.4 años en onfaloceles. Cinco de 7 pacientes con gastrosquisis eran primigestas. Ninguna paciente tiene antecedentes de consumo de drogas, alcohol ni tabaco.
Malformaciones asociadas en 6 de 7 onfaloceles, de las cuales 3 de 7 eran malfor-maciones múltiples tipo Cantrell. Ninguna gas-trosquisis presentó malformaciones asociadas.
Se realizaron siete cordocentesis y una amniocentesis a 6 onfaloceles y a 1 gastrosquisis resultando 1 trisomia 18 (onfalocele) y 6 cariogramas normales.
Nacieron por cesárea programada 3 de 7 onfaloceles y por cesárea de urgencia 3 de 7 onfaloceles y 7 de 7 gastrosquisis. Un parto vaginal por óbito (trisomía 18).
Edad gestacional al parto: 4 de 7 gastrosquisis nacieron de pretérmino: y 3 de 6 onfaloceles. Peso promedio de recién nacidos vivos con gastrosquisis: 2.365 g, onfaloceles: 2.770 g. Distribución por sexo en gastrosquisis 6 femeninos / 1 masculino, en onfalocele 4 femeninos / 3 masculinos.
Tres de 14 fallecieron en las primeras horas de vida o nacieron muertos. En los primeros tres meses de vida fallecieron 3 de 6 onfaloceles y 1 de 7 gastrosquisis. Promedio de días con ventilación mecánica de onfalocele: 40.7, gastrosquisis: 9. 8 días.
Cierre primario del defecto en 3 de 7 gastrosquisis y 0 de 4 onfaloceles. Cierre por etapas en 4 de 7 gastrosquisis y 4 de 4 onfaloceles. Complicaciones más frecuentes en las gastrosquisis fueron perforaciones, peritonitis y sepsis. En los onfaloceles distress respiratorio e insuficiencia respiratoria. Conclusiones: En este estudio el número de casos de onfalocele y gastrosquisis fue similar, comparado con la relación esperada 3:2, lo que sugiere un aumento en la incidencia de gastrosquisis. En esta serie se mantiene la mayor prevalencia de gastrosquisis en mujeres menores de 20 años, primigestas y de bajo nivel socioeconómico. El onfalocele aparece en mujeres mayores, está asociado frecuentemente a otras malformaciones y aneuploidías y tiene una alta mortalidad. El pronóstico de niños con gastrosquisis es mejor y depende del grado de prematuridad y de eventuales complicaciones intestinales. Se puede concluir que la ultrasonografía permite una pesquisa, adecuada para nuestra realidad. Es necesaria una derivación oportuna a un centro de nivel terciario para un manejo multidisciplinario. El manejo obstétrico sigue siendo controvertido. No hay variación estadística entre cesárea y parto vaginal en cuanto a daño intestinal. Recién nacidos con gastrosquisis sin diagnóstico prenatal constituyen una urgencia quirúrgica neonatal. Se deben estudiar factores predictores pronósticos.

Onfalocele. Imagen ultrasonográfica.		Onfalocele.