Drs. Alejandro Martic V(1), Alejandra Catalán B(1), Juan Guillermo Rodríguez A(2), Ximena Vascopé M(2), Ivonne Henríquez M(3), Gabriela Enríquez G(4).
1. Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Becario de Obstetricia y Ginecología, Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile. 2. Servicios de Obstetricia y Ginecología y Neonatología, Hospital Santiago Oriente Dr. LuisTisné. 3. Centro de Referencia de Salud Cordillera Oriente. 4. Centro Cardiovascular, Hospital Luis Calvo Mackenna.

Abstract
Hypoplastic left heart síndrome (HLHS) is one of the most severe forms of congenital heart defect and carries a poor prognosis. Without surgical treatment, the mortality rate of infants with HLHS in the first year of life exceeds 90%. In Chile each year there shoul be about 100 biths of infants with HLHS. We present the initial experience of diagnosis, management and evolution of an important number of patients with HLHS evaluated in CERPO over a 16 months period. We gathered 25 patients with either prenatal or postnatal diagnosis of HLHS. Five of them were excluded. There were 3 stillbirths and one infant died within 12 hours after birth. There was also a non-matching postnatal diagnosis. Out of the 20 patients with confirmed diagnosis, 12 of them had surgery, the other eight died. Of those who had surgery, 58% died within the first month after surgery. Today there are only two patients alive.
Eventhough the results are not satisfactory at all, there has been a great progress taking into account the high mortality rate if not treated and the short period of sistematic management of this heart defect in our country. We hope to have better survival rates in the upcoming years.
Key Words: Evolution, Hypoplastic Left Herat Síndrome, Management, Prenatal diagnosis.

Resumen
El síndrome de hipoplasia ventricular izquierda (SHVI) es una malformación cardíaca de baja frecuencia pero es responsable de una gran cantidad de muertes por cardiopatía en el período neonatal e infantil. Si no es tratada quirúrgicamente, tiene una letalidad sobre el 90% en el primer año de vida. En Chile deberían nacer alrededor de 100 pacientes por año con esta cardiopatía. Presentamos la experiencia inicial del diagnóstico, manejo y evolución de un número importante de pacientes nacidos con SHVI y evaluados en el Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) en un período de 16 meses. Se reunió un grupo de 25 pacientes con diagnóstico pre y/o postnatal de SHVI. Se excluyeron tres mortinatos, un mortineonato y un caso con diagnóstico postnatal discordante. De los 20 pacientes con diagnóstico confirmado, en 12 se realizó cirugía. Los ocho restantes fallecieron. De los operados, el 58% falleció en el primer mes postoperatorio. Actualmente sobreviven dos.
Si bien los resultados no son satisfactorios ha habido un importante progreso considerando la alta letalidad de esta cardiopatía y el poco tiempo de manejo sistemático multidisciplinario de esta malformación en nuestro medio. Esperamos alcanzar cifras de sobrevida más alentadoras dentro de los próximos años.
Palabras Claves: Evolución, Diagnóstico prenatal, Manejo, Síndrome de Hipoplasia Ventricular Izquierda.

 
Norwood Clásico.
A) Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo con Aorta hipoplásica B) Sección de arteria pulmonar C) Obtención de parche para homoingerto pulmonar D) Ampliación de arco aórtico con parche de homoingerto pulmonar y anastomosis entre arteria pulmonar proximal y neoaorta E) Construcción de shunt de Blalock Taussig. 		  Norwood-Sano.
Reemplaza Shunt de Blalock Taussig por tubo VD-Arteria Pulmonar de GoreTexâ.

Martic A, y cols. Síndrome de Hipoplasia de Ventrículo Izquierdo: Diagnóstico prenatal y seguimiento. Rev Chil Ultrasonog 2004; 7:112-118.

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